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皮肌炎
本文所屬類別:[結締組織疾病] 發布時間: 1994-07-01 閱讀次數: 42997 【字體: 】  【關閉
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    皮肌炎是一種皮膚、皮下組織和肌肉的慢性炎癥性病變。皮膚出現紅斑、水腫、肌肉出現炎癥變性而引起肌無力,可伴有關節疼痛。病因不明,近些年來多將皮肌炎歸于自身免疫性疾病。另外如病毒感染,對腫瘤的變態反應等。

    臨床表現:
    皮肌炎初始癥狀多有全身倦怠、乏力、頭痛、關節痛、肌力低下等癥狀,主要病變是皮膚和肌肉。沒有皮膚病變的稱為多發性肌炎(Polymysitis)。皮肌炎好發中年女性。
    (一)皮膚癥狀:最初面部出現浮腫性紅斑,特別是在眼瞼呈紫紅色,面頰部可有脂溢性皮炎樣的彌漫性紅斑。有毛細血管擴張,很象SLE。軀干,四肢皮膚干燥,彌漫性紅斑,可以出現色素沉著,點狀角化,輕度皮膚萎縮,毛細血管擴張等皮膚異色病樣改變,稱之為異色皮肌炎。手指關節背面皮膚常有明顯浮腫性紅斑,色素沉著,有時呈暗紫色扁平丘疹。甲周圍出現紅斑。30%患者有Raynaud現象,可為本病的早期癥狀。20%的小兒皮肌炎肌肉內或皮下有鈣沉著。
    (二)肌肉癥狀:急性期由于肌肉發炎、變性等而引起肌無力、腫脹、自發痛或壓痛。一般近端肌肉先受累,出現運動障礙如舉手、抬足、下蹲、吞咽、發聲等困難。根據受損肌肉不同,還可以引起相應的不同癥狀。慢性期可顯示肌肉萎縮,或因纖維化而發硬,致使運動功能完全喪失。其他臟器受累可發生間質性肺炎、心肌炎、關節炎、腎小球炎及廣泛的血管炎。約有5-40%患者并發惡性腫瘤,常合并肺癌、食道癌、胃癌、惡性淋巴瘤等。惡性腫瘤可以發生在皮肌炎之前、同時或以后。小兒皮肌炎很少并發惡性腫瘤。

    實驗室檢查:
    1.24小時尿肌酸排泄量增高,可高達1000毫克以上(正常0-200毫克)。
    2.血清酶化學:谷草轉氨酶(GOT),乳酸脫氫酶(LDH),肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸肌酶(CK)、醛縮酶(Aldoiase)顯著增加,CPK和Aldoiase常常和肌肉病變是平行的。
    3.免疫學檢查:免疫球蛋白增高,血沉加快,RA反應陽性。
    4.肌電圖:多為肌原性,萎縮相肌電圖。一般在低電壓時,可見振幅縮小,單位減少,多數出現多相性單位,單位持續時間縮短等。
    5.病理:皮膚:表皮基底細胞液化變性,基底膜肥厚PAS染色陽性。真皮上層浮腫,粘蛋白沉著,膠原纖維腫脹,血管擴張。
    肌肉:1.變性:輕癥:肌纖維橫紋消失,肌漿凝固,透明性變,胞核增生。重癥:肌纖維斷裂,顆粒,空泡變性,嗜鹼性變伴有巨噬細胞。2.發炎:炎性細胞浸潤,肌纖維束水腫,血管擴張。晚期可以出現肌纖維束硬化,萎縮,消失后可代之纖維性結締組織。

    皮肌炎診斷:
    (一)肌肉癥狀:
    1.急性、亞急性或慢性經過。
    2.有時伴肌肉疼痛。
    3.四肢肌肉(特別是近端肌肉)、面、頸、咽喉肌等顯示肌力低下,或肌肉萎縮,但需除外伴有肌肉癥狀的其他結締組織疾病。
    (二)皮膚癥狀:見于顏面、上胸、四肢伸側,特別是關節背側等處,呈對稱分布。
    1.紫紅色浮腫性紅斑(尤其是上眼瞼)
    2.毛細血管擴張,色素沉著或脫失,萎縮。
    3.Raynaud癥狀。
    4.關節痛。

    中藥治療皮肌炎
    毒熱型:法宜清營涼血解毒;理氣活血寒冷型:法宜溫經散寒,活血通絡;虛損型:法宜調和陰陽,補益氣血。

   

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